Vere ja verepigmentide määramine. Mida on haiguse kohta oluline teada

On olemas järgmised hemoglobinuuria vormid:
1. Öine hemoglobinuuria Marchiafava Micheli (paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria) on omandatud aneemia äärmiselt haruldane vorm. Seda hemolüütilist sümptomit iseloomustab erütrotsüütide pidev hemolüüs, mis väljendub paroksüsmaalselt (paroksüsmaalselt), millega kaasneb tromboos ja mis põhjustab luuüdi hüpoplaasiat. Seda tüüpi hemoglobinuuriat diagnoositakse mõlemast soost noortel vanuses 20–40 aastat, harvem vanematel patsientidel. Sündroomi iseloomulik tunnus on punaste vereliblede lagunemine just öösel, kui vere pH on mõnevõrra langenud. Hemolüüsi paroksüsme võib seostada liigse pingutuse, raske infektsiooni, ebaõige vereülekande ja operatsiooniga. Samuti võib üheks põhjuseks olla rauda sisaldavate ravimite kasutuselevõtt, mille puhul peetakse paroksüsmaalset hemoglobinuuriat ajutiseks, mööduvaks sümptomiks.
2. Mürgine hemoglobinuuria. Teatud keemiliste ja bioloogiliste mürkidega kokkupuute tõttu hemolüütilise toimega ravimained.
3. Marsiv hemoglobinuuria (haruldane haigus). Marsivat hemoglobinuuriat diagnoositakse alati praktiliselt tervetel, füüsiliselt tugevatel inimestel, kellel on pikaajaline jooksukoormus – sportlastel, sõduritel, reisijatel. Sündroom jääb täielikult arusaamatuks, kuna pole arusaadavat seletust, miks erütrotsüütide hemolüüsi provotseerib just jalgade koormus, samal ajal kui peaaegu kõik keha lihased on koormatud. Ühe versiooni kohaselt põhjustab intensiivne mehaaniline agressioon jala nahale erütrotsüütide hävimise talla kapillaaride võrgustikus, seejärel levib see protsess kogu vereloomesüsteemi. Sellel vormil pole erilist kliinilist tähtsust. Seda tuleb kõigepealt eristada hematuuriast, mille puhul kõik hemolüüsi testid on negatiivsed. Oluline on teha täpne diagnoos ja piiritleda b seisund tõsisemate haiguste tõttu, kuna patsient on arusaadavalt enamikul juhtudel väga mures.
4. Külma hemoglobinuuria: paroksüsmaalse külma hemoglobinuuria korral täheldatakse enamikul juhtudel pärast pikaajalist külma käes viibimist (külmas vees suplemine, harva ainult külm välisõhk) hemoglobinuuria. Sageli, kuid mitte alati, nagu varem arvati, räägime süüfilisega patsientidest. Siiski võib Wassermani reaktsioon süüfilisega patsientidel vahetult pärast rünnakut olla negatiivne (amboretseptorite seondumise tõttu). Seetõttu tuleb Wassermani reaktsiooni negatiivse tulemuse korral seda mõne päeva pärast korrata.Selles vormis aneemiat sagedamini ei tuvastata, kuna punaste vereliblede lagunemine toimub ainult juhuslikult. Verepilt on muutumatu. Osmootne takistus on normaalne. Diagnoosi otsustab Donat-Landsteineri jaotus, mis põhineb asjaolul, et külma hemoglobinuuriaga on hemolüsiin, mille ambotseptor seondub erütrotsüütidega ainult külmas (erinevalt Marchiafava aneemiast, mille puhul ambotseptor seondub erütrotsüütidega ka kuumus).
5. Hemoglobinuuria külmaaglutiniinide ja teiste autoimmuunsete aneemiate toimel ilmneb ainult väga rasketel juhtudel. Tavaliselt ei põhjusta need aneemia vormid hemoglobinuuriat.
6. Kui kahtlustatakse hemoglobinuuriat, tuleb silmas pidada porfüüriat või müoglobinuuriat, kui uriini tumeda värvusega, nagu hemoglobinuuria puhul, on bensidiini reaktsioon negatiivne.
7. Peamine põhjus on antigeense kokkusobimatu vere ülekanne, millele järgneb intravaskulaarne hemolüüs!
8. Kui punased verelibled satuvad uriini muudel põhjustel ja on hemolüüsitud – näiteks proovivõtu defekt või hematuuria. Hemoglobiini tuvastamine uriinis paralleelselt erütrotsüütidega nendes tingimustes on üsna tavaline nähtus. Kuna punased verelibled hävivad (leostuvad) uriiniga kiiresti kõrge pH või uriini madala osmolaalsuse tõttu, võib tekkida hemoglobinuuria.
9. Teatud tüüpi aneemiaga (kahjulik ja hemolüütiline aneemia) ja mõnikord raseduse ajal.
10. P ri mitmed nakkushaigused (peamiselt malaaria, vähesel määral sepsis, erüsipelas, difteeria, kõhutüüfus, sarlakid jne); 11. Ulatuslike nahapõletustega
12. Tugevate hemorraagiatega(harva)

Hemosideriin on rauda sisaldav kollaka värvusega pigment, mis on ferritiini valmistatud polümeer. See ladestub punaste vereliblede lagunemise ja nende ainevahetusprotsesside rikkumise tagajärjel. Sellise pigmendi liigse ladestumise korral diagnoositakse patsiendil selline haigus nagu hemosideroos.

Selline haigus nagu hemosideroos areneb peamiselt teiste varem avaldunud haiguste tagajärjel, kuid samas võib see olla ka iseseisev. Põhimõtteliselt tekib haigus järgmistel põhjustel:

• Punaste vereliblede hävitamise protsessi rikkumine, samuti kehas imendunud raua suurenenud kogus.
• Vereülekande tulemusena.

Pole saladus, et keha normaalseks toimimiseks vajab see iga päev teatud koguses sellist mikroelementi nagu raud. Reeglina on päevane norm 15 mg. Kui keha saab kasvõi lühikest aega seda elementi suures koguses, ähvardab see kudedesse kogunenud rauda sisaldava pigmendi liigse kogusega, mis omakorda viib erinevate haiguste tekkeni.

Sellise vaevuse, nagu hemosideroos, arenemiseks on kaks peamist vormi:

Üldine hemosideroos. Üldise hemosideroosi korral leitakse ülemäärast hemosideriini maksas, põrnas, luuüdis ja teistes siseorganites. Samuti väärib märkimist, et parenhüümirakkude hävitamise omaduste puudumise tõttu ei rikuta nende organite funktsioone, milles hemosideriini on kogunenud.

Kohalik hemosideroos. Tekib punaste vereliblede intravaskulaarse hävitamise tagajärjel. Kui hemoglobiin punalibledest kaob, muutuvad need kahvatuteks kehadeks. Pärast seda kaetakse vabanenud hemoglobiin, aga ka osa erütrotsüütidest teiste rakkudega ja need sünnivad hemosideriiniks. Hemosideriini ladestumist täheldatakse sageli ajus, aga ka teistes elundites. Hemosideroos võib esineda nii teatud kudede piirkonnas kui ka kogu elundis.

Kuidas ilmneb hemosideriini liigne kogunemine?

Kliiniline pilt sõltub eelkõige sellest, millises elundis on üleliigne kogunenud rauda sisaldavat pigmenti. Lisaks võivad sümptomid olla väga sarnased või avalduda sarnasel määral. Tähelepanuväärne on ka asjaolu, et hemosideroos võib kõigil areneda erinevalt ja seetõttu ilmnevad sümptomid igal patsiendil individuaalselt. Selle haiguse kõige levinumad ilmingud on järgmised:

• Köha koos verise eritisega. See ilmneb hemosideriini akumuleerumise tagajärjel rögas.
• Hingamisraskused.
• Nahavärvi muutus.
• Valu südame ja teiste organite piirkonnas.
• Maksa suuruse muutus.

Hemosideriini kogunemine ajus ja teistes siseorganites

Selline haigus nagu hemokromatoos tekib hemosideriini liigse akumuleerumise tagajärjel kudedes, aga ka keha siseorganites. Kuna raud kipub kogunema peaaegu igas elundis, põhjustab see erinevate haiguste, eriti diabeedi, maksatsirroosi, südame- või neerupuudulikkuse jne arengut. Kliinilise pildiga kaasneb peamiselt üldine halb enesetunne, väsimus, liigesevalu ja südamepuudulikkus. Kui hemosideriini koguneb kehas suurtes kogustes, hakkab kahjustatud elundite värv muutuma, samal ajal kui need omandavad kollaka või pruuni varjundi.

Vaevuse diagnoosimiseks võib vaja minna mitme arsti, eelkõige nahaarsti, pulmonoloogi ja teiste saatust korraga. Võttes arvesse haiguse vormi, võib ette näha erinevaid teste, mis aitavad spetsialistidel täpset diagnoosi panna ja määrata sobiva ravi. Näiteks kui uriinis leitakse hemosideriini (tavaliselt see puudub), võib see viidata keha kahjustustele mürkide, infektsioonide jms poolt. Sõltuvalt sellest määratakse vajalik ravi.

Kuidas eemaldada hemosideriini, kui seda on kogunenud liiga palju? Põhimõtteliselt määravad spetsialistid patsientidele glükokortikosteroide, kuid need näitavad oma efektiivsust ainult 40-50% juhtudest. Kui sellised ravimid ei anna soovitud efekti, kasutatakse immunosupressante, aga ka muid ravimeid. Mis on hemosideriiniga makrofaagid?

Makrofaagid on spetsiaalsed rakud, mis on mõeldud erinevate bakterite ja surnud rakkude püüdmiseks ning on üks immuunsüsteemi kaitseliine, mis võimaldab kaitsta keha erinevate patogeenide eest. Need pärinevad luuüdist, kus algselt sünteesitakse rakk, näiteks monobullast. Arvestades asjaolu, et hemosideriini akumuleerumist võib täheldada erinevates organites, häirides seeläbi nende funktsionaalsust, ei ole raske eeldada, et hemosideroos põhjustab häireid makrofaagide arengus. Lisaks võib rauda sisaldava pigmendi patoloogilise kogunemise nõuetekohase ravita tekkida muid tõsiseid haigusi, mis mitte ainult ei mõjuta negatiivselt patsiendi elukvaliteeti, vaid võivad põhjustada ka surma.

Näiteks piimanäärmes olevad hemosideriiniga makrofaagid näitavad, et rindkeres on tekkinud õõnsus, mis on seest verega täidetud. See näitab healoomulist düsplaasiat.

Samuti võib hemosideroos põhjustada seedetrakti erinevate haiguste teket, eriti põhjustada hemosideriiniga kaevatud mao antrumi erosiooni. Hoolimata asjaolust, et selline haigus võib olla iseseisev, tekib see väga sageli just rauda sisaldava pigmendi ülemäärase kogunemise tagajärjel, mis tekib kehas raua imendumise protsessi rikkumise tagajärjel.

Uriini setete mikroskoopiline uurimine on kohustuslik uroloogilise, nefroloogilise profiiliga patsientidel, kellel kahtlustatakse kuseteede haigusi ja riskirühma kuuluvatel patsientidel. Üldise uriinianalüüsi kompleks sisaldab sette moodustunud ja kristalsete elementide morfoloogilist uuringut, mis viiakse tingimata läbi patsientidel, kellel on testribade mis tahes indikaatorite positiivne tulemus, samuti patsientidel, kellel on kuseteede haigused. neerud, kuseteede ja muud somaatilised haigused. Uriini setete uurimine toimub ligikaudsete ja kvantitatiivsete meetoditega.

SOOVITUSLIK MEETOD URINESEDETE UURIMISEKS
Orienteerimismeetod võimaldab tuvastada haiguse tunnuseid uriinis. Kvantitatiivsed meetodid on suunatud patoloogiliste muutuste raskusastme hindamisele, need viiakse läbi hommikuse (kõige kontsentreerituma) uriini osana.

Uriini setete saamine ja natiivse ravimi valmistamine
Pärast segamist valage tsentrifuugitorusse 10-12 ml uriini, tsentrifuugige kiirusel 1500-2000 p / min 10-15 minutit.

Supernatant uriin tühjendatakse kiire liigutusega (toru pööratakse tagurpidi) ja sade segatakse ülejäänud uriiniga Pasteuri pipetiga. Sama pipeti abil asetatakse tilk setet slaidile ja kaetakse katteklaasiga. See on kohalik ravim. Moodustunud elementide (erütrotsüüdid, leukotsüüdid) sisaldust loendatakse mitmes vaateväljas mikroskoobi suure suurendusega. Vastuse annab lahtrite arv vaateväljas (näiteks 10-15 ja kui lahtreid on vähe - 0-2 vaateväljas või üksikud lahtrid mitte igas vaateväljas).

Kui rakulisi elemente on palju ja neid pole võimalik vaateväljas kokku lugeda, märgitakse vormile, et leukotsüüdid (erütrotsüüdid) katavad tihedalt kogu vaatevälja. Sellise kujuga elementide, nagu silindrid, vähese sisaldusega viiakse uuring läbi mikroskoobi väikese suurendusega ja näidatakse nende arv preparaadis (näiteks preparaadis 2 silindrit).

Kui silindreid on palju, märgitakse nende arv vaatevälja, st.

e. mikroskoobi suure suurendusega. Elementide, nagu epiteelirakkude (kihistunud lameepiteel, siirdeepiteel, neeruepiteel) ja kristallide arvu jaoks on tavaks anda hinnang "suur", "mõõdukas", "väike" või "ebaoluline", kasutades samal ajal väikest suurendust. mikroskoop.

KVANTITATIIVSED MEETODID URINESEDETE UURIMISEKS
Need on Kakovsky-Addise ja Nechiporenko meetodid. Meetodite põhimõte seisneb uriini moodustunud elementide (erütrotsüüdid, leukotsüüdid ja silindrid) loendamine loenduskambrites. Kvantitatiivseid meetodeid kasutatakse varjatud põletikuliste protsesside diagnoosimiseks ja ravikuuri efektiivsuse jälgimiseks neeru- ja/või kuseteede haigustega patsientidel.

Kakovsky-Addise meetod seisneb päeva jooksul uriiniga eritunud erütrotsüütide, leukotsüütide ja silindrite arvu määramises. Patsient piirab päevasel ajal vedeliku tarbimist, märgib üles viimase õhtuse urineerimise aja ning järgmisel hommikul, soovitavalt 8-2 tundi hiljem, pärast põhjalikku tualetti kogub kogu hommikuse uriinikoguse puhtasse kuiva nõusse ja teeb märkmeid. selle urineerimise aeg.

Kogu hommikune uriinikogus toimetatakse laborisse.

Moodustunud elementide arv Kakovsky-Addise järgi normaalse uriini jaoks:
erütrotsüüdid - kuni 1 000 000 päevas;
leukotsüüdid - kuni 2 000 000 päevas;
silindrid - kuni 20 000 päevas.

See kvantitatiivne meetod on soovitatav määrata haiglas ravitavate patsientide uriini uurimiseks.

Nechiporenko meetod - moodustunud elementide (erütrotsüüdid, leukotsüüdid ja silindrid) arvu määramine 1 ml uriinis. Uurige ühekordset, eelistatavalt keskmist osa uriinist. Leukotsüüdid, erütrotsüüdid ja silindrid loetakse eraldi. Hankige vormitud elementide arv 1 µl materjalis.

Tavaline kujuga elementide arv vastavalt Nechiporenko meetodile:
erütrotsüüdid - 1000 1 ml settes koos uriiniga;
leukotsüüdid - 2000 1 ml settes koos uriiniga;
silindrid - 20 1 ml settes koos uriiniga.

Norm on täiskasvanutele ja lastele sama.

URINESETETTE ELEMENDID
Erütrotsüüdid ja nende lagunemissaadused
Erütrotsüüdid uriini settes on muutumatud, muutunud. Mõnikord leitakse nende lagunemissaadusi, eriti hemosideriini ja hematoidiini.

Muutumatud erütrotsüüdid on tuumata rakud ketaste kujul, millel on keskne depressioon. Neid leidub kergelt happelises (pH = 6,5), neutraalses (pH = 7,0) või kergelt aluselises (pH = 7,5) uriinis. Muutumatud erütrotsüüdid on iseloomulikud ekstrarenaalsele hematuuriale, enamasti on nende välimus urolitiaasi tagajärg.
Muutunud erütrotsüüdid ei sisalda hemoglobiini, on värvitud, on ühe- või kaheahelaliste rõngaste kujul, neid leitakse pikaajalisel viibimisel järsult happelises uriinis pH = 4,5-5,0 juures. RBC-d, mis on läbinud põletikulise neerufiltri (düsmorfsed RBC-d), viitavad tavaliselt neeruhematuuriale.

Muutunud erütrotsüüdid hõlmavad kokkutõmbunud erütrotsüüte sakiliste, sakiliste servadega. Neid leidub kontsentreeritud uriinis suure suhtelise tihedusega (1,030-1,040 g/ml). Erütrotsüüdid, mille suurus on järsult suurenenud, täheldatakse uriinis pH = 9-10 ja madala suhtelise tihedusega (1,002-1,005 g/ml). Erütrotsüüdid, millel puudub hemoglobiin, tekivad pika viibimise ajal järsult happelises uriinis pH = 5,0-5,5 juures. Need erütrotsüüdid on märgitud uriinivormi samas veerus, kuid neil pole diagnostilist väärtust.

Hemosideriin moodustub erütrotsüütide hemoglobiinist makrofaagide funktsiooniga rakkudes. Uriini setete mikroskoopiline uurimine neeruepiteeli rakkudes paljastab amorfsed kollakaspruunid kristallid. Hemosiderinuuria kinnitamiseks viiakse läbi reaktsioon Preisi sinisega, mille käigus hemosideriini kristalle sisaldavad neeruepiteeli kollakaspruunid rakud muutuvad siniseks ja siniseks, st kollased raudoksiidid muutuvad siniseks.

Hemosideriini uriinis leidub Marchiafava-Mikeli tõve (paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria), kroonilise hemolüütilise aneemia, hemokromatoosi, Cooley aneemia, loote erütroblastoosi korral. Nende haiguste korral kombineeritakse hemosiderinuuria hemoglobinuuriaga.

Hematoidiin moodustub hemoglobiini lagunemisel ilma hapnikuta kudedes sügaval paiknevates hematoomides. Hematoidiini kristallid on kuldkollased või kollakasoranžid, kergelt piklikud teemandid ja/või üsna pikad nõelad. Hematoidiin ei sisalda rauda, ​​lahustub leelistes ja kaotab värvi vesinikperoksiidiga. Seda leidub uriini setetes vanade neeruhematoomide avanemisel, vere staasil patsientidel, kellel on kivipüeliidi, neeruabstsessi, põie- ja neeruvähi korral.

Leukotsüüdid
Leukotsüüdid on ümmarguse kujuga värvitud rakud, 1,5–2 korda rohkem kui muutumatul erütrotsüüdil. Uriin sisaldab tavaliselt neutrofiile. PH = 5,0-7,0 ja suhtelise tihedusega 1,015-1,030 g/ml on need hallikas peeneteralised ümarad rakud, mille läbimõõt on 1,5 korda suurem kui erütrotsüüt. Madala suhtelise tiheduse (1,002-1,008 g/ml) ja leeliselise või tugevalt aluselise uriini (pH = 8,0-9,0) korral suurenevad neutrofiilid, paisuvad, tsütoplasmas on mikroskoobi suurel suurendusel ja mõnikord ka segmenteeritud tuumad selgelt nähtavad. Neutrofiilsete graanulite Browni liikumine. Pikaajalisel kokkupuutel baktereid sisaldava uriiniga hävivad neutrofiilid.

Eosinofiilid on sama suurusega kui neutrofiilid, kuid erinevad neist tsütoplasmas sisalduva iseloomuliku granulaarsuse poolest, mis on sama suurusega, sfääriline kuju, kollakasrohekas värvus, järsult murduv valgus. Lümfotsüüte leidub uriinis ainult asureosiiniga värvitud preparaatides.

Pikaajalise kuseteede põletiku all kannatavatel patsientidel võib makrofaage leida uriini setetes ja isegi natiivses preparaadis. Need on uriinipigmentidega värvitud rakud, millel on jämedad lisandid, mis järsult valgust murdvad.

Kuseteede põletikuga (leukotsüturia) komplitseeritud kroonilise müeloproliferatiivse protsessiga patsientide uriinisetetes leitakse kõik granulotsüütide küpsemise vormid - blastrakust kuni küpse segmenteeritud neutrofiilini. Krooniliste lümfoproliferatiivsete haigustega patsientide uriinisetetes on leukotsüüdid esindatud ainult erineva küpsusastmega lümfotsüütidega. Ägeda leukeemiaga patsientide uriinisetteid esindavad blastrakud.

Tavaliselt sisaldab 1 µl uriini setet mitte rohkem kui 20 leukotsüüti (neutrofiili), mis Nechiporenko meetodi järgi on 2000 leukotsüüti 1 ml uriini kohta. Uriini hommikuse osa setete ligikaudsel uurimisel vastab see leukotsüütide arv meestel 0–2 ja naistel 0–3 leukotsüüdile mikroskoobi vaateväljas 400-kordse suurendusega.

silindrid
Silindrid - erineva suurusega valgu- või rakulise päritoluga silindrilise kujuga moodustised, neid leidub uriini setetes koos kuseteede patoloogiatega. Happelises uriinis püsivad nad kaua, leeliselises hävivad kiiresti. Silindrid lahustuvad uropepsiini kõrge kontsentratsiooni korral uriinis.
On hüaliinseid, graanulite, vahajas, pigmenteerunud, epiteeli, erütrotsüütide, leukotsüütide ja rasvade silindreid, aga ka erütrotsüütide, leukotsüütide, neeruepiteelirakkude või amorfsete granuleeritud masside (amorfsed kristallid - uraadid või fosfaadid) kattega hüaliinseid silindreid raske proteinuuriaga või rakuliste elementide lagunemisel tekkinud granulaarsete massidega).

Valgulahtrid tekivad distaalse tuubuli keerdunud kitsama koha valendikus happelises keskkonnas (pH = 4,5-5,3) albumiini, Tamm-Horsfalli valgu ja immunoglobuliinide olemasolul uriinis. Tamm-Horsfalli valk on glükoproteiin (uromukoid, mukoproteiin), mida eritavad Henle lingu laia tõusva põlve neeruepiteeli rakud ja nefroni distaalse keerdtorukese algsegment. Arvatakse, et see valk osaleb vee ja soolade imendumises. Selle kontsentratsiooni suurenemisega koos elektrolüütide ja vesinikioonide taseme tõusuga primaarses uriinis toimub valkude agregatsioon ja moodustub geel, mis on hüaliinsilindrite moodustumise aluseks. Rakuelemendid (erütrotsüüdid, leukotsüüdid ja neeruepiteel) püütakse kinni (kastetakse geelisse) ja moodustuvad valgusilindrid. See protsess toimub tavaliselt nefroni kõige kitsamas osas - distaalse tuubuli keerdunud osa valendikus. Tamm-Horsfalli valgu sisaldus tavalistes hüaliinkipsides on 50 korda suurem kui albumiinil. Albumiin tavalistes hüaliinsilindrites ei moodusta rohkem kui 2% selle kogumassist.

Patoloogiliste silindrite moodustumist soodustavad neerude verevoolu vähenemine, plasmavalkude, elektrolüütide, H + sisalduse suurenemine primaarses uriinis, mürgistus, sapphapete esinemine, neeruepiteelirakkude kahjustus, spasm või laienemine. tuubulitest.

Hüaliinsilindrid on poolläbipaistvad, õrnad, homogeense struktuuriga, ümarate otstega, erineva kujuga (lühikesed või pikad, laiad või kitsad, keerdunud), preparaadi eredas valguses halvasti nähtavad. Terve inimese ja lapse uriinis saab hüaliinkippe tuvastada ainult kambris uurides. Uriini Nechiporenko meetodi järgi uurides sisaldab 1 ml uriini tavaliselt kuni 20 hüaliinsilindrit ja Kakovsky-Addise meetodi järgi kuni 20 000 silindrit päevas.

Kõigi orgaaniliste neeruhaiguste korral leitakse uriinis pidevalt hüaliinkiipe, nende arv ei ole seotud protsessi tõsidusega. Nende pinnale võivad ladestuda kristallid, leukotsüüdid, erütrotsüüdid, neeruepiteel, granuleeritud valgumassid, bakterid. Hemorraagilise glomerulonefriidi korral muutuvad silindrid pruunikaks, nakkusliku hepatiidi korral värvib bilirubiin need erkkollaseks, rohekaskollaseks või roheliseks (kollase bilirubiini roheliseks biliverdiiniks oksüdeerumise tulemus).

Granuleeritud silindrid – läbipaistmatud, peene- või jämedateralise struktuuriga, kollakad, kollased või peaaegu värvitud. Jämedateralised silindrid moodustuvad neeruepiteelirakkude lagunemisel ja peeneteralised - neutrofiilide lagunemisel või valgu koagulatsioonil tuubulite füüsikalis-keemiliste tingimuste muutumisel. Neid leidub glomerulonefriidi, püelonefriidi, tuberkuloosi, neeruvähi, diabeetilise nefropaatia, sarlakid, süsteemse erütematoosluupuse, osteomüeliidi jne korral. Nakkusliku hepatiidi korral värvitakse silindrid bilirubiiniga kollaseks või biliverdiiniga roheliseks.

Vahajad valud on teravalt piiritletud kontuuridega, lahtritaoliste jäljenditega, katkiste otstega, silindri käigul praod, peaaegu alati värvuvad enam-vähem intensiivselt kollaseks, kuid jäävad värvitu uriiniga värvituks. Need moodustuvad peamiselt hüaliinist ja graanulitest ning tõenäoliselt ka rakusilindritest nende pikaajalise tuubulites viibimise ajal. Selliseid silindreid nimetatakse ka seisvateks. Nefronite kogumiskanalites moodustunud laiu seisvaid silindreid nimetatakse terminalideks. Seiskunud silindrite ilmumine uriinis näitab tõsist neerukahjustust.

Pigmendisilindrid on granuleeritud või homogeense struktuuriga ja kollakaspruuni või pruuni värvi, moodustuvad hemoglobiini või müoglobiini koagulatsiooni käigus, paiknedes granuleeritud pigmendi masside taustal.

Epiteelikiibid koosnevad neeruepiteeli rakkudest, on alati enam-vähem intensiivselt määrdunud uriini pigmentidega ja paiknevad nende samade rakkude taustal. Neid leidub uriinis ägeda püelonefriidi, tubulaarse nekroosi, ägeda ja kroonilise glomerulonefriidi korral.

Rasvasilindrid moodustuvad rasvatilkadest (lipoididest) neerutuubulites koos neeruepiteelirakkude rasvade degeneratsiooniga, mis paiknevad rasvase neeruepiteeli taustal. Nendes preparaatides võib mõnikord leida kolesterooli kristalle ja rasvhapete nõelu. Rasvasilindreid leidub kroonilise glomerulonefriidi, nefrootilise sündroomiga tüsistunud püelonefriidi, lipoid- ja lipoidamüloidnefroosi ning diabeetilise nefropaatia korral.

Leukotsüütide silindrid on halli värvi, koosnevad leukotsüütidest ja asuvad nende taustal. Moodustub tuubulite luumenis ägeda püelonefriidi, kroonilise püelonefriidi ägenemise, neeru abstsessi korral.

Erütrotsüütide silindrid - värvuselt roosakas-kollane ja punakaspruun, moodustuvad neeruhematuriaga (hemorraagia neeru parenhüümi neeruinfarkti, emboolia, äge difuusne glomerulonefriit) tuubulites, koosnevad punaste vereliblede massist ja asuvad nende taust.

Amorfsete soolade silindrilised moodustised (vale- või soolasilindrid) lahustuvad nii natiivse preparaadi kuumutamisel kui ka siis, kui preparaadile lisatakse tilk 10% leelist (uraadisilindrid) või 30% äädikhapet (amorfse fosfaadi silindrid). Kaltsiumoksalaadi, kusihappe, happelise ammooniumuraadi ja teiste kristallidest moodustuvad soolavalandid nende kristalliseerumise tulemusena mingil (tavaliselt orgaanilisel) alusel, näiteks limaahelal.

Lima toodab kuseteede epiteel ja seda leidub alati väikestes kogustes uriinisetetes. Mõnikord esineb lima moodustisi silindroidide kujul, mis erinevad silindritest linditaolise kuju ja pikisuunalise jäikuse poolest.

Epiteel
Uriini settes on neli peamist epiteelitüüpi: kihiline lamerakujuline keratiniseeritud, kihiline lamerakk keratiniseerumata, üleminekuline ja meeste uriinis ka silindriline.

Kihistunud lamerakujuline keratiniseeritud epiteel - välissuguelundite pindmiselt paiknevad rakud, uriini setetes on tavaliselt värvitud, hulknurksed või ümarad, läbimõõduga 3-6 korda suuremad kui leukotsüüdid, tsentraalselt paiknevate väikeste tuumadega, tiheda homogeense tsütoplasmaga. Kihistunud lameepiteelirakud pestakse kuseteedest uriiniga välja. Kihilise lameepiteeli rakkude tuvastamine uriinipreparaatides ei oma diagnostilist väärtust.

Kihiline lamerakujuline keratiniseerimata epiteel ääristab meeste ja naiste distaalset kusiti ja tupe. See epiteel on iseloomulik märgadele pindadele, kus imemisfunktsiooni pole vaja. Rakud on ümara kujuga, nende läbimõõt on 6–8 korda suurem kui erütrotsüüdi läbimõõt, värvitu, homogeense või pehmeteralise tsütoplasmaga. Tsütoplasma taustal on nähtav väike tuum, mis hõivab väiksema osa rakust.

Tsüstoskoopia käigus saadud uriinis on võimalik keratiniseeritud kihistunud lameepiteeli pinnakihi rakkudega sarnase epiteeli olemasolu. Need on siirdeepiteelirakud lamerakujulise metaplaasia seisundis, mida kinnitab 2-3 või enamat tuuma sisaldavate rakkude tuvastamine.

Üleminekuepiteel ääristab neeruvaagnat, kusejuhasid, põit, eesnäärme suuri kanaleid ja ülemist kusiti. See on kihistunud epiteel. See ühendab kihistunud lameepiteeli ja sammasepiteeli morfoloogilisi tunnuseid. Selle koe basaalkihti esindavad silindrilised rakud. Üleminekuepiteeli tagasilükatud rakud on suuruselt polümorfsed (3-8 korda rohkem kui leukotsüüdid) ja kujuga (polügonaalsed, ümarad, silindrilised), nende tsütoplasma on tavaliselt düstroofilises seisundis - sagedamini jämedateraline valk, vakuolaarne, harvem rasvane. Pinnakihi rakkudes võib leida 1-4 tuuma.

Tervete inimeste uriinisetetest võib leida üksikuid üleminekuepiteeli rakke. Suur hulk üleminekuepiteeli leitakse joobeseisundis, palavikuga patsientide uriinis, pärast operatsioone, anesteesia, ravimite talumatuse, erineva etioloogiaga kollatõve, samuti neerukivitõve korral kivide läbimise ajal, krooniline põiepõletik, polüpoos ja põis. vähk kombinatsioonis rakkude ja pahaloomuliste kasvajarakkude kompleksidega.

Neerude (torukujuline) epiteel - ebakorrapärase ümmarguse, nurgelise, nelinurkse kujuga rakud, 1,5–2 korda rohkem leukotsüüte, määrdunud uriini pigmentidega kahvatukollaseks ja bilirubiiniks - kollaseks.

Rakkude tsütoplasma on peeneteralise valgu või rasvade degeneratsiooni seisundis, võimalik on tsütoplasma vakuolaarne degeneratsioon. Tervete inimeste (laste ja täiskasvanute) uriinis ei leidu neeruepiteelirakke. Tubulite degeneratiivsete kahjustuste korral võivad neeruepiteeli rakud paikneda natiivsetes ja asureosiiniga värvitud preparaatides eraldi, kihtidena või rühmadena, mõnikord asetatuna hüaliinkipsidele ja suurenenud äratõukereaktsiooniga moodustavad epiteelikiibid.

Ägeda püelonefriidi oliguurilises staadiumis on neeruepiteelirakud väljendunud proliferatsiooni seisundis, nende suurus suureneb (3-5 korda rohkem kui leukotsüüdid), asetsevad hüaliinsilindritele ja moodustavad nende ümber ažuurse kontuuri, mis paikneb preparaatides kujul. näärmestruktuuridest. Rasvane degeneratsiooni seisundis olevad neeruepiteeli rakud on ümara või ovaalse kujuga, nende suurus võib järsult suureneda - 2–4 korda võrreldes neeruepiteeli normaalse raku läbimõõduga. Neeru epiteel leitakse kroonilise glomerulonefriidi nefrootilise vormiga patsientide uriinis, samuti lipoid-, lipoid-amüloidnefroosiga.

• Milliste arstide poole peaksite pöörduma, kui teil on Marchiafava-Micheli tõbi?

Mis on Marchiafava-Micheli tõbi

Marchiafava-Micheli haigus- üsna haruldane omandatud hemolüütilise aneemia vorm, mida iseloomustab erütrotsüütide, neutrofiilide ja trombotsüütide struktuuri rikkumine, millega kaasnevad erütrotsüütide intravaskulaarse hävimise tunnused. Sel juhul täheldatakse väga sageli hemoglobiinisisalduse tõusu, hemosiderinuuriat (hemosideriin uriinis) ja vaba hemoglobiinisisalduse suurenemist plasmas. Haigust komplitseerib sageli perifeersete veenide ja siseorganite veresoonte tromboos.

Seda haigust kirjeldati üksikasjalikult 1928. aastal. Markiafava nimetuse all "hemolüütiline aneemia koos püsiva hemosiderinuuriaga", seejärel samal aastal Micheli ja seda nimetatakse Marchiafava-Micheli haiguseks.

Selle haiguse levinud nimetus on paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria (PNH).

See nimetus ei vasta palju haiguse olemusele, kuna selle haiguse korral ei esine tõelisi paroksüsme ega kohustuslikku hemoglobinuuriat.

Hemosiderinuuriaga erütrotsüütide intravaskulaarset hävimist täheldatakse lisaks Marchiafava-Mikeli tõvele ka mitmete muude haiguste korral. Seda leidub paljudes autoimmuunse hemolüütilise aneemia vormides nii sooja kui ka külma antikehadega, eriti soojade hemolüsiinidega vormides; erütrotsüütide püsiv intravaskulaarne hävitamine tuvastatakse mõnes päriliku hemolüütilise aneemia vormis, mis on seotud erütrotsüütide membraani struktuuri rikkumisega.

Marchiafava-Micheli tõbi on hemolüütilise aneemia haruldane vorm.

Mis põhjustab Marchiafava-Micheli tõbe?

Praegu pole kahtlust, et Marchiafava-Micheli tõve korral on erütrotsüütide suurenenud hävimise põhjuseks nende defekt. Seda on tõestatud doonorerütrotsüütide ülekandmisel patsientidele ja patsientide erütrotsüütide ülekandmisel tervetele inimestele.

Patogenees (mis juhtub?) Marchiafava-Micheli tõve ajal

Marchiafava-Micheli tõve korral on kahjustatud mitte ainult erütrotsüüdid, vaid ka leukotsüüdid ja trombotsüüdid. Nende moodustunud elementide arvu vähenemine on ühelt poolt seotud nende tootmise teatud vähenemisega, teiselt poolt nende struktuuri rikkumisega ja kiirenenud hävimisega. On tõestatud, et Marchiafava-Micheli sündroomiga patsientide trombotsüütidel ja leukotsüütidel on suurenenud tundlikkus komplemendi toime suhtes. Need on isoaglutiniinide toime suhtes kordades tundlikumad kui doonortrombotsüüdid ja leukotsüüdid. Teisisõnu on trombotsüütidel ja leukotsüütidel samasugune membraani defekt kui erütrotsüütidel.

Erütrotsüütide, leukotsüütide ja trombotsüütide pinnal ei ole võimalik kõige tundlikumate meetoditega tuvastada immunoglobuliine ja seega näidata Marchiafava-Micheli tõve kuulumist autoagressiivsete haiguste hulka.

Kahe sõltumatu erütrotsüütide populatsiooni olemasolu Marchiafava Micheli tõve puhul on veenvalt tõestatud. Terve inimese kõige vastupidavamad rakud, retikulotsüüdid, on Marchiafava-Micheli tõve puhul kõige õrnemad.

Erütrotsüütide, neutrofiilide ja trombotsüütide membraani kahjustuse identsus näitab, et patoloogilise teabe saab kõige tõenäolisemalt tüvirakule järgnev rakk: harilik rakk on müelopoeesi eelkäija.

Kirjeldatakse üksikuid juhtumeid kiire leukeemia tekkest selle haiguse taustal.

Peamine roll trombootiliste tüsistuste tekkemehhanismis omistatakse erütrotsüütide intravaskulaarsele lagunemisele ja nende lagunemise käigus rakkudest vabanevate tegurite mõjul koagulatsiooni stimuleerimisele. On tõestatud, et retikulotsüüdid sisaldavad suurt hulka vere hüübimist soodustavaid tegureid.

Marchiafava-Micheli tõve korral hävivad peamiselt retikulotsüüdid; Võib-olla peaks see seletama trombootiliste tüsistuste suurt esinemissagedust Marchiafava-Micheli tõve korral ja selliste tüsistuste suhtelist haruldust teiste hemolüütilise aneemia vormide korral koos raske intravaskulaarse hemolüüsiga.

Marchiafava-Micheli tõve sümptomid

Haigus algab sageli ootamatult. Patsient kaebab nõrkust, halb enesetunne, pearinglus. Mõnikord pööravad patsiendid tähelepanu sklera kergele kollasusele. Tavaliselt on kõige sagedasemaks esmaseks kaebuseks valukaebus: tugev peavalu, valu kõhus. Võimalik on haiguse asümptomaatiline kulg ja siis ainult kalduvus suurenenud trombide moodustumisele sunnib patsienti arsti poole pöörduma. Hemoglobinuuria on harva haiguse esimene sümptom.

Valuhood kõhus on üks Marchiafava-Micheli tõve iseloomulikke tunnuseid. Valu lokaliseerimine võib olla väga erinev. Kirjeldatakse operatsioone seoses ägeda pimesoolepõletiku, maohaavandi, sapikivitõve kahtlusega kuni osa mao eemaldamiseni sellistel patsientidel. Väljaspool kriisi kõhuvalu reeglina ei esine. Üsna sageli kaasneb oksendamine kõhuvaludega. Tõenäoliselt on kõhuvalu seotud väikeste mesenteriaalsete veresoonte tromboosiga. Sageli täheldatakse perifeersete veresoonte tromboosi. Tromboflebiit esineb 12% -l Marchiafava-Micheli tõvega patsientidest, reeglina on kahjustatud jäsemete veenid. Kirjeldatud on neeruveresoonte tromboosi. Trombootilised tüsistused on Marchiafava-Micheli tõve kõige levinum surmapõhjus.

Patsiendi uurimisel ilmneb kerge ikterilise varjundiga kahvatus, näo turse, mõnikord ka liigne täiskõhutunne. Põrna kerge suurenemine on võimalik, kuid mitte vajalik. Maks on sageli suurenenud, kuigi ka see ei ole haiguse spetsiifiline tunnus.

Marchiafava-Micheli tõvega kaasnevad intravaskulaarse hemolüüsi nähud, peamiselt vaba hemoglobiinisisalduse suurenemine plasmas, mida täheldati peaaegu kõigil patsientidel. Kuid sellise tõusu raskusaste on erinev ja sõltub haiguse perioodist, mil uuring läbi viidi. Kriisi ajal suureneb see näitaja oluliselt ja suureneb ka plasma metalbumiini kogus. Vaba hemoglobiini tase sõltub ka haptoglobiini sisaldusest, hemoglobiini filtreerimisest neerudes ja hemoglobiini-haptoglobiini kompleksi hävimiskiirusest.

Neerutuubulite läbimisel hävib hemoglobiin osaliselt, ladestub tuubulite epiteeli, mis põhjustab enamikul patsientidest hemosideriini eritumist uriiniga. See on haiguse oluline sümptom. Mõnikord ei tuvastata hemosiderinuuriat kohe, vaid ainult patsiendi dünaamilise jälgimise käigus. Samuti tuleb märkida, et hemosideriin eritub uriiniga mitmete muude haiguste korral.

Marchiafava-Micheli tõve diagnoos

Hemoglobiinisisaldus Marchiafava-Mikeli tõvega patsientidel on ägenemise perioodil vahemikus 30 kuni 50 g/l, paranemise perioodil normaalne. Erütrotsüütide sisaldus väheneb vastavalt hemoglobiinisisalduse vähenemisele. Värviindeks püsib ühtsuse lähedal pikka aega. Kui patsient kaotab uriiniga palju rauda hemosideriini ja hemoglobiini kujul, väheneb rauasisaldus järk-järgult. Madalat värviindeksit täheldatakse ligikaudu pooltel patsientidest. Mõnikord suureneb hemoglobiini F tase, eriti ägenemise ajal.

Märkimisväärsel osal patsientidest on retikulotsüütide sisaldus suurenenud, kuid suhteliselt madal (2-4%). Mõnikord leitakse erütrotsüütides täpilisi defekte. Leukotsüütide arv Marchiafava-Micheli tõve korral on enamikul juhtudel vähenenud. Paljudel patsientidel on leukotsüütide arv 1,5-3,0 H 109/l, kuid mõnikord langeb see väga madalale (0,7-0,8 H 109/l). Leukopeenia on enamikul patsientidel tingitud neutrofiilide arvu vähenemisest. Kuid mõnikord on Marchiafava-Micheli tõve korral leukotsüütide sisaldus normaalne ja harva tõusnud 10-11 H 109 g / l.

Marchiafava-Micheli tõve korral väheneb neutrofiilide fagotsüütiline aktiivsus. Sageli esineb ka trombotsütopeeniat, kuid agregatsioon ei vähene. Tõenäoliselt on sellega seotud hemorraagiliste tüsistuste haruldus, kuigi trombotsüütide arv langeb mõnikord väga madalale (10-20 H 109 / l). Tavaliselt on enamikul patsientidest trombotsüütide arv vahemikus 50 kuni 100 H 109/l. Normaalne trombotsüütide arv ei välista Marchiafava-Micheli haigust.

Luuüdi uuring tuvastab peamiselt hemolüütilise aneemia tunnuseid - punase idu ärritust normaalse müelokarüotsüütide arvuga. Mõnel patsiendil on megakarüotsüütide arv mõnevõrra vähenenud.

Seerumi rauasisaldus Marchiafava-Micheli tõve korral sõltub haiguse staadiumist, erütrotsüütide intravaskulaarse hävimise raskusastmest ja vereloome aktiivsusest. Mõnel juhul algab Marchiafava-Micheli tõbi hüpoplaasia tunnustega. Rauavarud patsiendi kehas sõltuvad ühelt poolt kaotusest

raua koos uriiniga, teisest küljest vereloome intensiivsusest. Eelkõige ei võimalda see rauapuudust pidada Marchiafava-Micheli tõve diagnostiliseks märgiks.

Marchiafava tõbi – Micheli võib kulgeda erineval viisil. Ja see patsientide tervislik seisund väljaspool kriisi ei kannata, hemoglobiinisisaldus on umbes 8090 g / l.

Ägedad hemolüütilised kriisid tekivad sageli pärast nakatumist musta uriiniga; sel perioodil on kõhus tugevad valud, temperatuur tõuseb 38-39 ° C-ni ja hemoglobiinisisaldus langeb järsult. Tulevikus kriis möödub, hemoglobiinisisaldus tõuseb patsiendi tavapärastele näitajatele.

Teises, samuti tüüpilises variandis on väljaspool kriisi haigete üldine seisund palju häiritum. Hemoglobiini tase on pidevalt madal - 40-50 g/l. Kogu haiguse aja jooksul ei pruugi must uriin olla ja kui see juhtub, siis pärast plasma või värskete pesemata punaste vereliblede ülekannet. Lisaks nendele kahele võimalusele on mitmeid üleminekuvorme, kui algul tekivad hemolüütilised kriisid ja seejärel taanduvad need aneemia progresseerumisega. Mõnel patsiendil järgnevad üksteise järel rasked hemolüütilised kriisid, mis põhjustavad tõsist püsivat aneemiat. Kriisidega kaasnevad sageli trombootilised tüsistused. Mõnel patsiendil määrab haiguspildi peamiselt tromboos ja hemoglobiinisisaldust hoitakse umbes 9,5-100 g / l.

Mõnedel patsientidel algab Marchiafava-Micheli tõbi aplastilise aneemiaga.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi mitmete haigustega, olenevalt sellest, millisele haiguse sümptomile arst tähelepanu pööras.

Kui patsiendil on must uriin ja laboris pole hemosideriini uriinis raske tuvastada, hõlbustatakse diagnoosimist. Punaste vereliblede intravaskulaarse hävitamisega haiguste hulk on piiratud, seega tehakse õige diagnoos üsna kiiresti.

Sagedamini tõmbavad arsti tähelepanu aga muud haigusnähud: kõhuvalu, perifeersete veresoonte tromboos, aneemia. Sageli võib see kahtlustada seedetrakti pahaloomulist kasvajat. Sellistel patsientidel tehakse mao, soolte röntgenuuringud ja kui nad näevad punast uriini, siis uuritakse neere.

Sageli pööravad arstid tähelepanu kõrgele valgusisaldusele uriinis ja soovitavad mingit neeruhaigust. See ei võta arvesse, et hemoglobinuuria puhul on sagedamini esinev tõsine proteinuuria, tume uriin ja punaste vereliblede puudumine, kuna hemoglobiin on samuti valk.

Nendel juhtudel on soovitatav teha bensidiini Gregerseni test uriiniga, kui selles pole erütrotsüüte. Lisaks hemoglobiinile võib müoglobiin põhjustada positiivse Gregerseni testi, kuid müoglobinuuriat esineb hemoglobinuuriaga võrreldes palju harvem ja nendega hemoglobiinisisaldus ei vähene.

Marchiafava-Micheli tõve raske pantsütopeenia viib aplastilise aneemia diagnoosimiseni. Seda haigusrühma ei iseloomusta aga retikulotsüütide arvu suurenemine, luuüdi punase idu ärritus ja erütrotsüütide intravaskulaarne hävimine.

Hemolüsiinivormiga on autoimmuunset hemolüütilist aneemiat palju raskem eristada Marchiafava-Mikeli haigusest. Nad peaaegu ei erine

kliinilisel pildil on aga Marchiafava-Mikeli tõve korral leukotsüütide arv sageli vähenenud ja prednisoloon on praktiliselt ebaefektiivne, samas kui autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral on leukotsüüdid sageli suurenenud ja selle hemolüsiinivormide korral annab prednisoloon sageli hea efekti.

Diagnoosi aitavad määrata seerumi hemolüsiinide määramine standardmeetodi ja sahharoosiproovi modifikatsioonide järgi, samuti erütrotsüütide pinnalt erütrotsüütide vastaste antikehade tuvastamine.

Raske pliimürgistuse korral täheldatakse mõnikord hemosideriini eritumist uriiniga koos kõhuvalu, hüpokroomse aneemia ja trombotsütopeeniaga. Nendel juhtudel esineb aga polüneuriitiline sündroom, mis Marchiafava-Mikeli tõve puhul puudub. Lisaks iseloomustab Marchiafava-Mikeli haigust positiivne sahharoositest ja Hemi test. Need on pliimürgistuse suhtes negatiivsed. Pliimürgistusega kaasneb 6-aminolevuliinhappe ja koproporfüriini sisalduse järsk tõus uriinis.

Marchiafava-Micheli tõve ravi

Puuduvad ravimeetodid, mis on suunatud haiguse arengu mehhanismile. Aneemia sügavuse Marchiafava-Micheli tõve korral määrab ühelt poolt hüpoplaasia raskusaste ja teiselt poolt punaste vereliblede hävimine. Patsiendi raske üldine seisund ja madal hemoglobiinisisaldus on vereülekande indikaatorid.

Vereülekannete arv määratakse patsiendi seisundi, hemoglobiinisisalduse tõusu kiiruse järgi. Paljud patsiendid vajavad pidevalt vereülekannet intervalliga 3-4 päeva kuni mitu kuud. Esialgu taluvad patsiendid protseduure hästi, kuid pärast kuude või aastate pikkust haigust tekivad neil sageli rasked reaktsioonid isegi põhjalikult pestud punaverelibledele. See nõuab erütrotsüütide valimist kaudse Coombsi testiga.

Mõned patsiendid said nerobooli 5 mg 4 korda päevas teatud mõjuga. Kolestaatilise hepatiidi tekke võimaluse tõttu tuleb Neroboli kasutada mitu kuud maksafunktsiooni kontrolli all. Pikaajalise toimega ravimi (retaboliil) toime on nõrgem.

Oksümetaloon on palju vähem toksiline kui nerobol, seda määratakse 150-200 mg / päevas; ravimi suurte annuste kolestaatiline toime on palju väiksem kui neroboolil. Anadroli kasutatakse 150-200 mg päevas. 3-4 kuu jooksul.

Seoses suurenenud võimega moodustada küllastumata rasvhapete peroksiide Marchiafava-Micheli tõvega patsientide erütrotsüütide membraanis, tekib küsimus tokoferoolipreparaatide kasutamise kohta. E-vitamiinil on antioksüdantsed omadused, see on võimeline vastu pidama oksüdeerivate ainete toimele. Annuses 3-4 ml / päevas. (0,15-0,2 μg tokoferoolatsetaati) on ravimil teatav antioksüdantne toime. Eelkõige saab seda kasutada hemolüütilise kriisi vältimiseks rauapreparaatide kasutamisel.

Rauapreparaadid on näidustatud selle olulise kaotuse ja tõsise puuduse korral.

Marchiafava-Micheli tõve tromboosi vastu võitlemiseks kasutatakse hepariini, sageli väikestes annustes (5000 RÜ 2-3 korda päevas kõhunahas), samuti kaudseid antikoagulante.

Prognoos

Patsientide eeldatav eluiga on vahemikus 1 kuni 7 aastat, kirjeldatakse patsiente, kes elasid 30 aastat. Võimalik on paranemine ja isegi taastumine. Patsientide täielik kliiniline paranemine viitab protsessi vastupidise arengu põhimõttelisele võimalusele.